Хорошее современное лечение муковисцидоза в Польше

Самый большой центр для лечения детей, страдающих муковисцидозом, был открыт в Польше в больнице в Dziekanów Leśny (адрес: ul. Marii
Konopnickiej 65, Dziekanów Leśny). В настоящее время нет лекарства от этой болезни, но можно успешно смягчить ее симптомы и, таким образом, обеспечить высокое качество жизни пациентов.

Муковисцидоз является наиболее распространенным генетическим заболеванием – его диагностируют у одного из четырех тысяч новорожденных. Болезнь вызвана мутацией гена, которая заставляет организм вырабатывать чрезмерно липкую слизь, которая разрушает все органы, которые имеют слизистые железы – главным образом дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы. Одним из наиболее распространенных симптомов этого заболевания является хроническая бронхолегочная болезнь.

Есть скрининговые тесты

Все новорожденные в Польше включены в программу скрининга, в том числе на наличие муковисцидоза. Ранняя диагностика дает возможность быстрее внедрить терапию и профилактику, что позволяет избежать многих осложнений.

Количество инфекций оказывает большое влияние на продолжительность жизни пациентов. Вот почему так важно предотвратить их, и когда больные находятся в больнице, они изолированы от других пациентов. Важно, чтобы не было перекрестного заражения.

– В Центре лечения муковисцидоза пациенты будут изолированы в палате, потому что комнаты только одиночные, – говорит проф. Дорота Сэндс, руководитель Центра лечения муковисцидоза в Дзеканове Лесны. – В клинике мы также сведем к минимуму контакт с патогенной флорой через систему размещения, то есть пациент войдет в кабинет, и в консультациях примут участие специалисты, включая врачей, психологов, диетологов или физиотерапевтов.

Вторичная профилактика

Страдающим муковисцидозом приходится проходить несколько режимов жизни. Тем не менее в ситуации контроля за течением заболевания они могут вести нормальный образ жизни – ходить в школу, заниматься спортом, заниматься своими пристрастиями. Когда-то пациенты умирали в очень молодом возрасте, сейчас все больше и больше взрослых борются с муковисцидозом.

Это важно:

• Профилактика обострения заболевания

Кашель и респираторные инфекции являются общими проблемами, особенно в период новорожденности и детстве. Густая липкая слизь имеет тенденцию прилипать. Ее накопление в дыхательных путях способствует воспалению и колонизации бактериями, что способствует повреждению дыхательной системы. Чтобы предотвратить это, ингаляционно-дренажное лечение осуществляется с первых месяцев жизни.

Благодаря вентиляции можно уменьшить вязкость слизи и вводить лекарства, которые влияют на дыхательную систему. Дренаж, с другой стороны, обеспечивает выведение секрета. Лечение должно проводиться регулярно. Родители должны научиться делать их в специализированном центре.

Во время последующих посещений специализированного центра проводятся бактериологические анализы – обычно мазки из горла у маленьких детей. Результаты этих исследований полезны при выборе правильного антибиотика. Следует помнить, что у детей, страдающих муковисцидозом, антибактериальная терапия начинается раньше, на более длительный период и с использованием более высоких доз, чем в случае их сверстников.

• Высококалорийная диета плюс ферменты

У пациентов также есть желудочно-кишечные симптомы. Ребенок может потерять аппетит и есть меньше пищи. Тогда он не набирает вес или начинает худеть. В таких ситуациях следует проконсультироваться с врачом, который порекомендует провести дополнительные анализы и может, например, увеличить количество ингаляций или добавить новые лекарства.

Густая липкая слизь блокирует открытие протоков поджелудочной железы, которые выделяют ферменты, необходимые для правильного переваривания пищи. Процессы пищеварения и всасывания нарушаются, в результате чего ребенок набирает слишком мало веса. Когда поджелудочная железа пациента повреждена, необходимо заменить ферментативную функцию органа пероральным введением препаратов, содержащих ферменты.

Дети, страдающие муковисцидозом, должны употреблять более калорийную пищу, чем их здоровые сверстники. Научные исследования показали многочисленные преимущества высококалорийной диеты с высоким содержанием жиров. Отсюда необходимость проконсультироваться с диетологом.

Рекомендуется грудное вскармливание, но иногда оно может быть недостаточным для достижения нормального набора веса, и может потребоваться дополнительное питание.

• Витаминные добавки

Особые пищевые потребности не ограничиваются высококалорийной диетой. Из-за трудностей с пищеварением и усвоением пищи также нарушается усвоение витаминов, особенно растворимых в жирах (A, D, E, K). По этой причине необходимы дополнительные добавки.

• Поваренная соль

Также могут быть случаи, когда человеку с муковисцидозом потребуется больше соли. Это потому, что многие из них имеют аномально высокие концентрации хлорида и натрия. Родители иногда замечают, что пот их ребенка очень соленый. Это может представлять угрозу для молодого организма. Из-за большого количества потерянного натрия организм начинает его консервировать, что может привести к дефициту других ионов.

Младенец с такими расстройствами часто менее активен, сонлив и неохотно ест. В таких случаях необходимо стационарное обследование. Чтобы избежать подобных проблем, ваш врач обычно рекомендует давать больше соли внутрь после диагностики вашего состояния.

Новый центр может вместить 400 пациентов

Около 400 детей могут проходить лечение в новом центре.

Заместитель министра здравоохранения Польши, подчеркнул, что на базе центра в Дзеканове Лесни создаются стандарты, которые будут применяться в других подобных учреждениях. Их сеть будет создана по всей Польше, чтобы предоставить больным детям доступ к комплексной помощи. 

 – Эти учреждения также открыты для лечения пациентов из-за рубежа, у которых нет таких центров, – подчеркнул Шанда.

Роберт Ласота, директор больницы Дети Варшавы в Dziekanów Leśny сообщил, что они, например, лечили больных из Литвы, Белоруссии или Эстонии.